Sichelzellenanämie

Die Sichelzellkrankheit oder Sichelzellenanämie (medizinisch Drepanozytose), auch Sichelzellanämie (englischsickle cell anemia) ist eine erbliche Erkrankung der roten Blutkörperchen (Erythrozyten). Sie gehört zur Gruppe der Hämoglobinopathien (Störungen des Hämoglobins) und führt zu einer korpuskulären hämolytischen Anämie. Bei den Betroffenen liegt eine Mutation der β-Kette des Hämoglobins vor. Es können entweder alle β-Ketten betroffen sein (schwere, homozygote Form) oder nur ein Teil (mildere, heterozygote Form).

Die Krankheit tritt vor allem bei dunkelhäutigen Personen aus Subsahara-Afrika und deren Nachfahren, aber auch in Teilen des Mittelmeerraums und des Nahen Ostens bis Indien auf und wurde durch Migration global verbreitet. Sie ist nach wie vor in den Entwicklungsländern mit einer hohen Mortalität verbunden. Die Krankheit wurde 1910 von James Herrick und Ernest Lyons bei einem Patienten aus der Karibik beschrieben und die Bezeichnung Sichelzellenanämie wurde zuerst von Vernon Mason 1922 benutzt.

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Wissenschaft & Technik

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Im Hamburger Bernhard-Nocht-Institut für Tropenmedizin wird erstmals eine Knochenmarktransplantation angewendet, um die Sichelzellenanämie zu heilen.

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